Porfiria cutánea tarda que simula esclerosis sistémica progresiva / Porphyria cutanea tarda mimicking progressive systemic sclerosis

Resumen Los síndromes esclerodermiformes suelen imitar muy bien una esclerosis sistémica progresiva, y es la presencia de ampollas cutáneas en áreas fotoexpuestas con hiperpigmentación los datos diferenciales para diagnosticar una porfiria. Presentamos el caso de un varón de 48 años con fotosensibilidad, fragilidad capilar, ampollas cutáneas e hiperpigmentación asociado a esclerodactilia, con pérdida cicatrizal distal de tejido en los dedos de las manos, que simuló a la perfección una esclerosis sistémica progresiva. La analítica mostró negatividad para anticuerpos antinucleares, antitopoisomerasa y anticentrómero, con valores altos de uroporfirinas en orina. El tratamiento con flebotomías e hidroxicloquina mejoró la fotosensibilidad y la fragilidad cutánea.

Abstract Sclerodermiform syndromes usually mimic progressive systemic sclerosis very well, with the presence of skin blisters in photo-exposed areas with hyperpigmentation being the differential data for diagnosing porphyria. We present the case of a 48-year old man with photosensitivity, capillary fragility, skin blisters, and hyperpigmentation associated with sclerodactyly with distal scar tissue loss on the fingers, which perfectly simulated progressive systemic sclerosis. The analysis showed negativity for antinuclear, antitopoisomerase and anticentromere antibodies, with high levels of uroporphyrins in urine. Phlebotomy and hydroxycloquine treatment improved photosensitivity and skin fragility.

Esclerosis sistémica sine esclerodermia en una mujer con anticuerois antinucleares centroméricos, afectación pulmonar y digestiva: reporte de caso

Las entidadessineson poco comunes en reumatología. En la esclerosis sistémica progresiva, hay una variante de la forma cutánea limitada llamada esclerosis sistémicasineesclerodermia, cuya característica central es la falta de afectación cutánea, pero compromiso visceral presente. La positividad a los anticuerpos antitopoisomerasa o anticentromérico confirman el diagnóstico. El caso de este estudio es una mujer de 63 años con enfermedad intersticial pulmonar, afectación del tránsito intestinal y fenómeno de Raynaud, con ANA a títulos elevados con patrón centromérico y positividad para anticuerpos antitopoisomerasa. Ante un paciente con fenómeno de Raynaud, afectación visceral y ANA elevado, se le debe pedir anticuerpos específicos para diagnóstico de esclerosis sistémica en su variedadsine.

Sine entities are rare in rheumatology. In progressive systemic sclerosis there is a variant of the limited cutaneous form called systemic sclerosis sine scleroderma, whose central feature is the lack of skin involvement, but visceral involvement is present. Positive anti-topoisomerase or anti-centromere antibodies confirm the diagnosis. We present the case of a 63-year-old woman with interstitial lung disease, intestinal transit involvement and Raynaud's phenomenon, with high titers of ANA with a centromeric pattern and positivity for anti-topoisomerase antibodies. When faced with a patient with Raynaud's phenomenon, visceral involvement and elevated ANA, specific antibodies should be requested for the diagnosis of systemic sclerosis in its sine variety.

Infarto pulmonar cavitado en mujer con lupus eritematoso sistémico asociado a síndrome antifosfolípido

Tanto lupus eritematoso sistémico como el síndrome antifosfolípido son enfermedades autoinmunes con potencial tromboembólico, sobre todo por la presencia de anticuerpos trombogénicos. El pulmón es un lugar común donde suele asentarse un trombo y generar una tromboembolia, a veces con posterior infarto y cavitación. Existen pocos estudios que informen un infarto pulmonar cavitado en un paciente con lupus asociado a síndrome antifosfolípido. Presentamos el caso de una mujer de 24 años con síntomas generales y lesión pulmonar derecha cavitada. Fue tratada inicialmente como infección tuberculosa o fúngica. La analítica y las imágenes orientaron y diagnosticaron lupus asociado a síndrome antifosfolípido, complicado con tromboembolismo pulmonar que luego pasó a cavitarse. La paciente mejoró considerablemente con anticoagulantes, corticoides y ciclofosfamida.

Both systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome are autoimmune diseases with thromboembolic potential, especially due to the presence of thrombogenic antibodies. The lung is a common place where a thrombus usually settles and generates a thromboembolism, sometimes with subsequent infarction and cavitation. There are few studies reporting cavitary pulmonary infarction in a patient with lupus associated with antiphospholipid syndrome. We present the case of a 24-year-old woman with general symptoms and cavitated right lung lesion. She was initially treated as tuberculous or fungal infection. Laboratory tests and images guided and diagnosed lupus associated with antiphospholipid syndrome, complicated by pulmonary thromboembolism that later became cavitated. The patient improved considerably with anticoagulants, corticosteroids, and cyclophosphamide.

Tratamiento con rituximab en 2 pacientes con lupus eritematoso sistémico pediátrico

Introducción . El LES pediátrico (LESp) representa el 15% de todos los pacientes con LES. La afectación renal y neuropsiquiátrica es más agresivo en el LESp, siendo la afectación de un solo órgano la forma clínica de aparición más común. Formas de presentación como infarto cerebral y serositis son manifestaciones poco frecuentes en el LESp. El tratamiento de un LESp no difiere al de las formas adultas y el arsenal terapéutico es el mismo. El rituximab (RTX) es un agente biológico utilizado a nivel mundial en LES con excelentes resultados, sin embargo, aún no existe consenso sobre su eficacia real en LESp. Objetivos . Presentación de 2 casos de LESp con infarto cerebral y serositis como forma de presentación, que no respondieron a la terapia convencional pero sí a RTX. Métodos . Reporte de caso, con descripción del cuadro clínico, método diagnóstico y forma de tratamiento. Resultados. Primer caso: mujer de 16 años que consulta por cefalea progresiva con crisis tónico-clónica. La tomografía cerebral mostró un infarto cerebral frontoparietal izquierdo. En el examen físico se encontró livedo reticularis en miembros inferiores, dolor articular, caída del cabello y úlceras orales. Las pruebas revelaron anemia normocítica, trombocitopenia, disminución del complemento, 1/320 ANA con patrón homogéneo, 3.200 mg de proteína en muestra de orina de 24 horas y anticuerpos antifosfolipídicos negativos. Se realizó diagnóstico de LESp con compromiso renal, neurológico y hematológico, decidiendo uso de metilprednisolona 1 g EV diario durante 3 días, para luego pasar a ciclofosfamida 1 g EV mensual por 6 meses. Después de 3 meses persisten proteinuria, fatiga y artralgias. Por este motivo, se decidió utilizar rituximab a una dosis de 375 mg / m2 en días 1 y 15 cada 6 meses. Tras 4 infusiones, la proteinuria desapareció, así como las artralgias y malestar general. Actualmente mantiene scores SLEDAI-2K en remisión, con dosis bajas de prednisona. Segundo caso: niño de 10 años, presentó dolor abdominal difuso con distensión asociada de inicio más o menos abrupto. Se agregó cansancio, dificultad para respirar y palpitaciones. Una radiografía simple de abdomen no mostró niveles hidroaéreos, pero la placa torácica demostró derrame pleural bilateral con agrandamiento de la silueta cardíaca. Un ecocardiograma y una ecografía abdominal reveló derrame pericárdico y ascitis respectivamente. Al examen físico se observó palidez general, edema translúcido de miembros inferiores, roce pericárdico y disminución del soplo vesicular en ambas bases pulmonares. Las pruebas de laboratorio mostraron leucopenia, linfopenia, anemia normocítica, reactantes de fase aguda elevados, ANA 1/560, anti-ADN 280 U / mL, complemento disminuido, transaminasas elevadas, urea y creatinina normales. Se diagnosticó LESp y se pulsó con metilprednisolona 30 mg / kg / dosis durante 4 días, para luego pasar a micofenolato 600 mg / m2 diarios. Inicialmente hubo mejoría, pero después de 2 meses reapareció la serositis inicial. Se decidió usar rituximab 375 mg / m2. Después de la segunda infusión la serositis desapareció, normalizándose valores de hemograma, complemento y transaminasas. Actualmente se encuentra en remisión, con dosis bajas de prednisona. Conclusión . Los casos presentados debutaron con infarto cerebral y serositis, mostraron ANA elevados títulos y disminución del complemento. Ambos casos mejoraron con rituximab tras el fracaso a ciclofosfamida y micofenolato. Se obtuvo el consentimiento informado de los padres y los pacientes.

Introduction . Pediatric systemic lupus erythematosus (pSLE) represents 15% of all SLE patients. Renal and neuropsychiatric involvement are more aggressive in pSLE, and single organ involvement is the most commonly found clinical form. Conditions such as cerebral infarction and serositis are unusual manifestation of pSLE. Therapy for pSLE is not different from that for the adult forms, and the therapy armamentarium is the same. Rituximab (RTX) is a worldwide used biological for SLE, with excellent results; however, there is still no consensus with respect to is real efficacy in pSLE. Objectives . Presentation of two pSLE cases with cerebral infarction and serositis as main characteristics, who did not respond to conventional therapy, but who did respond to RTX. Methods . Case report, describing the clinical presentation, diagnostic methods, and therapy approach used. Results . First case: This is a sixteen-year-old girl who was brought because of progressing headache and a tonic-clonic crisis. The brain CT scan showed a left frontoparietal cerebral infarction. Physical examination revealed livedo reticularis in both legs, joint pain, hair loss, and mouth ulcers. Laboratory tests revealed normocytic anemia, thrombocytopenia, reduced complement, 1/320 ANA with a homogeneous pattern, 3.200 mg 24-hour proteinuria, and negative anti-phospholipidic antibodies. A pSLE diagnosis was made, with renal, neurologic, and hematologic involvement, so it was decided to use methylprednisolone, 1 gram IV per day for three days, and then switch to cyclophosphamide 1 g IV per month for 6 months. After three months, proteinuria, fatigue, and arthralgia persisted. For this reason, it was decided to administer rituximab, 375 mg/m2 in days 1 and 15, every six months. After four infusions, proteinuria, joint pain and malaise all disappeared. Nowadays this patient maintains SLEDAI-K scores in remission, and she is also receiving low-dose prednisone. Second case: This is a ten-year-old boy, who presented with abrupt diffuse abdominal pain associated with (abdominal) distention. Other manifestations were tiredness, shortness of breath, and palpitations. A plain abdomen X-ray film did not show hydro-aerial levels, but the chest X-ray film showed bilateral pleural effusion, and enlarged cardiac silhouette. Cardiac ultrasonography and abdominal ultrasonography revealed pericardial effusion and ascites, respectively. Findings in physical examination showed pallor translucid edema of the legs, pericardial throbbing, and reduced respiratory sounds in both pulmonary bases. Laboratory tests revealed leukopenia, lymphopenia, normocytic anemia, elevated acute phase reactants, ANA 1/560, anti-DNA 280 U/mL, reduced complement, elevated transaminases, and normal urea and creatinine. pSLE was diagnosed, and therapy instituted was methylprednisolone 30 mg/Kg/dose for 4 days, then it was switched to mycophenolate 600 mg/m2 per day. There was improvement initially, but after two months, serositis reappeared. Then it was decided to start rituximab 375 mg/m2. After the second infusion, serositis disappeared, and CBC, complement, and transaminase values returned to normal. Nowadays the patient is in remission, and he is receiving low-dose prednisone. Conclusión . Both presented cases featured cerebral infarction and serositis. They also showed high ANA titers and reduced complement. Both patients improved their condition with rituximab after failure with cyclophosphamide and mycophenolate. Informed consent from both parents and patients was obtained.

Características clínicas, epidemiológicas y evolución de la neumonía nosocomial severa en la unidad de cuidados intensivos / Clinical, epidemiological evolución y de la severe nosocomial neumonía en la unidad intensive care

Describir las características clínicas, epidemiológicas, evolución e identificar factores asociados a la mortalidad en pacientes con NNS. Material y Métodos: Estudio descriptivo de una serie de casos de la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) de un hospital general. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes atendidos y que cumplieran los criterios de selección. Resultados: Cuarenta y un historias clínicas fueron evaluadas. La edad promedio fue de 69.6 años, predominando el género masculino (68.3%), la NNS fue el motivo de ingreso en 60.9% y el 95.1% requirió ventilación mecánica. La estancia hospitalaria previa al diagnóstico fue de 10.0 días, 65.9% de los pacientes tuvo algún factor de riesgo para organismosmultirresistentes, el Clinical Pulmonary Infection Score (CPIS) de ingreso fue 9.3 puntos, los cultivos fueron positivos en 39% de los casos y de estos el 48.8% recibieron antibiótico adecuado al cultivo. Los días de estancia en UCI fueron 20.6 días y 20 de las 41 historias correspondieron a pacientes que habían fallecido. Las características clínico epidemiológicas de los fallecidos y sobrevivientes al alta, fueron semejantes. Se realizó un análisis de factores que pudieron estar asociados a mortalidad por NNS encontrando que la edad ≥ 70 años, la presencia de algún factor de riesgo para microorganismos multidrogorresistente y el CPIS control ≥ 6 puntos estuvieron asociados a mayor mortalidad; mientras que la adquisición de la NNS en la UCI estuvo asociada a menor mortalidad. Conclusión: Las características clínicas, epidemiológicas y la evolución de los pacientes con NNS de nuestra UCI fueron semejantes a los descritos en la literatura. Se identificaron tres factores asociados a mortalidad por NNS en la UCI...

To describe the clinical and epidemiological characteristics, evolution and to identify mortality factors associated in patients with SNP. Material and Methods: Descriptive study of a serie of cases of the Intensive Care Unit (ICU) of a General Hospital. Medical records of patients which received medical attention and who meet the selection criteria were reviewed Results: Forty-one clinical records were evaluated. The average age was 69 old, predominantly male (68,3%). SNP was the reason of admission in 60.9% and 95.1% required mechanical ventilation. Hospital stay prior to diagnosis was 10 days, 65% of patients had some risk factor for multi resistence organisms, CPIS of entry was 9.3, cultures were positive in 39% of the cases and of these, 48.8% received proper antibiotic according to culture results. The days of stay in ICU were 20.6 days and 20 of the 41 medical records were for death patients. The clinical and epidemiological characteristics were similar between death and alive patients. An analysis of factors that could be associated with mortality SNP was made and it was found that for an age ≥ 70 years, the presence of any risk factor for multidrug resistence organism and control CPIS ≥ 6 were associated with higher mortality; while acquisition of the ICU was associated to lower mortality. Conclusions: The clinical, epidemiological characteristics and evolution of patients with SNP in our ICU were similar to those describe in the literature. Three factors associated with mortality in the ICU were identified...

Características epidemiológicas, clínicas y radiológicas de la neumonía adquirida en la comunidad del anciano en Hospitales de Trujillo / Epidemiological, clinical and radiological characteristics of the pneumonia acquired in the community of the elder in Hospitals of Trujillo

Se estudiaron 72 pacientes ancianos de ambos sexos con diagnóstico de Neumonía Adquirida en la Comunidad (NAC), hospitalizados en el servicio de medicina en los Hospitales de Trujillo. Se evaluaron las características clínicas, epidemiológicas y radiológicas; así como factores de riesgo de muerte. El análisis estadístico se efectuó en base a frecuencias y porcentajes. Se determinó la asociación entre mortalidad y factores de riesgo en ancianos mediante la prueba exacta de Fisher. La NAC en pacientes ancianos es más frecuente entre 80-84 años en 24 por ciento de la población, el de sexo femenino constituye el 54 por ciento. La ocupación más frecuente fue la de jubilado con 49 por ciento de la población. La existencia de enfermedad asociada fue el factor de riesgo más frecuente 84 por ciento. Las carascterísticas clínicas más frecuente fueron tos 65 por ciento, disnea 57 por ciento, expectoración 50 por ciento, trastorno de conciencia 38 por ciento. El patrón radiológico con mayor frecuencia fue el patrón de neumonía lobular 61 por ciento. El trastorno de conciencia, el patrón radiológico de neumonía multilobular y el recuento leucocitario menor de 6000 leuc/mm3 fueron factores de riesgo de muerte en pacientes ancianos con NAC.

Sindrome de Shock Tóxico Asociado a Absceso Cutáneo de la Región Sacra. / Toxic Shock Sindrome,Associated to Sacral Cutaneous Abscess.

Se reporta un caso de Sindrome de shock Tóxico asociado a absceso cutáneo de la región sacra,cuya evolución fue favorable con completa recuperación.Se comenta sus rasgos epidemiológicos,etiología,mecanismos patogénicos,se enfatizan los criterios diagnósticos,de diagnóstico diferencial y de manejo terapeútico.No existen publicaciones al respecto en nuestro país,la presente comunicación constituye la primera observación en nuestro nosocomio y en la Región Norte del Perú.